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Herzfehler

 
Wie funktioniert das gesunde Herz?
Zum Verständnis der Herzfehler ist es sehr wichtig zu verstehen, wie das gesunde Herz aufgebaut ist und wie es funktioniert.


Wie ist das Herz aufgebaut?
Das Herz ist der Motor unseres Kreislaufs. Es arbeitet wie eine Pumpe und hält unser Blut und mit ihm alle für die Versorgung unseres Körpers notwendigen Stoffe in Bewegung.
Das gesunde Herz ist in wetwa so groß wie die Faus des dazugehörigen Menschen. Es handelt sich um ein muskuläres Hohlorgan, das durch eine Scheidewand in eine linke und eine rechte Hälfte geteilt wird, die jeweils aus einem kleineren Vorhof (Atrium) und einer grösseren Kammer (Ventrikel) bestehen.
Zwischen den Vorhöfen und Kammern sowie den Kammern und den großen Gefäßen befinden sich besondere Verschlusseinrichtungen, die Herzklappen. Sie sorgen dafür, dass das Blut nur in eine Richtung strömt und kein Rückfluss möglich ist.


    1. obere Hohlvene (V. cava superior)
    2. untere Hohlvene (V. cava inferior)
    3. rechter Herzvorkammer (Atrium dextrum)
    4. Trikuspidalklappe
    5. rechte Herkammer (rechter Ventrikel)
    6. Lungenschlagaderklappe (pulmonalklappe)
    7. Lungenarterie (Arteria pulmonalis)
    8. Lungenvene (Vena pulmonalis)
    9. linke Herzvorkammer (Atrium sinistrum)
    10. Mitralklappe
    11. linke Herzkammer (linker Ventrikel)
    12. Hauptschlagaderklappe (Aortenklappe)
    13. Hauptschlagader (Aorta)
    14. Vorhofscheidewand (Vorhofseptum)
    15. Kammerseptum (Ventrikelseptum)

Wie ist der Blutfluss im Herz?
Das Blut fließt vom Körper über die Venen zum rechten Vorhof und weiter in die rechte Kammer. Von dort wird es in die Lunge gepumpt, wo es mit Sauerstoff angereichert wird.
Das sauerstoffreiche Blut gelangt über den linken Vorhof in die linke Kammer. Von dort aus wird das Blut durch den gesamten Körper gepumpt und versorgt so innere Organe, Muskulatur und Gehirn ausreichend mit Sauerstoff und anderen lebenswichtigen Substanzen. Anschließend strömt das nun sauerstoffarme Blut wieder zum Herzen zurück, und der Kreislauf beginnt von neuem.
Das Herz-Kreislauf-System ist in der Lage, sich wechselnden Bedingungen anzupassen.
Sowohl die Menge des vom Herzen gepumpten Blutes (das Schlagvolumen) als auch die Anzahl der Herzschläge pro Minute (die Herzfrequenz) kann bei Bedarf erhöht werden. Unter körperlicher Arbeit ist dadurch eine Steigerung der Herzleistung bis zum Fünffachen möglich.
gesundes Herz

Warum schlägt das Herz?
Das Herz erfüllt seine Pumpfunktion durch rhythmische Kontraktion (Zusammenziehen) und Erschlaffung.
Die Anspannungsphase wird auch als Systole, die Erschlaffungsphase als Diastole bezeichnet.
In der Systole zieht sich der Herzmuskel zusammen und pumpt das Blut in den Lungenkreislauf und den Körper. Anschließend, in der Diastole, erschlafft der Muskel und die Herzkammern füllen sich wieder mit Blut.
Das Zusammenziehen des Herzmuskels erfolgt durch elektrische Erregungen. Die Erregungen werden im Sinusknoten, dem natürlichen Schrittmacher des Herzens, gebildet.
Über Leitungsbahnen in den Vorhöfen erreichen die Erregungen den Atrioventrikularknoten (kurz: AV-Knoten). Dort verzweigt sich das Leitungssystem in einen rechten und einen linken Schenkel, die zur rechten bzw. linken Herzkammer führen.
Alle diese Vorgänge sind genau aufeinander abgestimmt und führen zu einer geordneten, rhythmischen Pumpaktion des Herzens.
Abweichungen und Unregelmäßigkeiten des Herzschlags bezeichnet man als Herzrhythmusstörungen.


Fetaler Kreislauf
Im Mutterleib unterscheidet sich der Kreislauf von dem des Kindes. Einige Herzfehler Beruhen auf einer fehlerhaften Umstellung dieses Kreislaufes. Daher ist eine Kenntnis der Unterschiede des vorgeburtlichen zum nachgeburtlichen Kreilaufes wichtig.

Im Mutterleib funktioniert der Kreislauf beim Feten anders als beim Neugeborenen nach der Geburt. Der Fet ist im Mutterleib über die Blutgefäße in der Nabelschnur mit dem Mutterkuchen (Plazenta) verbunden und so an den Blutkreislauf der Mutter angeschlossen. Sauerstoff- und nährstoffreiches Blut wird dem Kind direkt zugeführt, denn die Organe des Kindes befinden sich in der Entwicklung, können Stoffwechselprozesse noch nicht ausführen, die Lunge ist noch nicht in Betrieb.

Das sauerstoffreiche Blut mischt sich nach Eintritt der Nabelgefäße in den Bauch des Kindes mit dem sauerstoffarmen Blut aus den Hohlvenen des Feten und erreicht dann das Herz des Kindes, von wo es den fetalen Kreislauf beginnt. Insgesamt ist das dem Kind zur Verfügung stehende Blut daher „Mischblut“, das etwas weniger Sauerstoff enthält, aber für die Versorgung der kindlichen Organe völlig ausreichend ist.
Jeder Fet hat eine Öffnung in der Vorhofscheidewand, das sogenannte Foramen ovale. Ein Großteil des Blutes, welches die rechte Vorkammer des Kindes erreicht, tritt direkt durch diese Öffnung in die linke Vorkammer über, strömt durch die Mitralklappe in die linke Herzkammer und von dort aus in die Aorta zu den Organen. Nur ein kleiner Teil des Blutes strömt durch die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer und von dort aus in die Lungenschlagader. Die Lunge erhält in der Fetalzeit Blut für die Versorgung des Gewebes und für die regelrechte Ausbildung der Lungengefäße, die aber im Mutterleib bis zur Geburt durch die Muskulatur in ihren Gefäßwänden „verkrampft“ bleiben. Daher ist der Lungengefäßwiderstand hoch, der sich dem Blutfluß entgegen stellt. Aufgrunddessen nimmt ein großer Teil des Blutes in der Lungenschlagader als Ausweiche den Weg über eine im Mutterleib bestehende Gefäßverbindung zwischen dem Hauptstamm der Lungenschlagader und dem absteigenden Teil der Körperschlagader, dieses Gefäß nennt man Ductus (siehe Kapitel “Persistierender Ductus arteriosus”).

  1. Plazenta (Mutterkuchen)
  2. Nabelarterie
  3. Foramen ovale
  4. Ducuts arteriosus
  5. Nabelvene
Direkt nach der Geburt macht das Neugeborene seine ersten Atemzüge und entfaltet hierbei seine Lungen. Hierdurch beginnt ein Prozeß, bei dem sich die Lungengefäße „entkrampfen“, so daß der Lungengefäßwiderstand sinkt und Blut bis in die kleinsten Abschnitte des Lungengefäßbaums fließen kann. Durch die Atemzüge gelangt jetzt Luft in die Bronchien, und der Gasaustausch im Blut kann beginnen. Da jetzt auch mehr Blut aus der Lunge zurück über die Lungenvenen in die linke Vorkammer strömt, fließt kein Blut mehr von rechts nach links über das offene Foramen ovale, dieses verschließt sich meist vollständig.

Das Kind ist jetzt nicht mehr auf die Blutversorgung aus der Plazenta angewiesen und kann abgenabelt werden. Auch der offene Ductus arteriosus ist jetzt nach der Entbinduntg überflüssig und verschließt sich innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen von allein. Bei zahlreichen Herzfehlern ist durch die Fehlbildungen der Blutfluß in die Lunge oder in die Aorta erschwert oder völlig unterbunden, so dass der Kreislauf bei diesen Neugeborenen nicht mehr auf die im Mutterleib offenen Ausweichwege Foramen ovale und Ductus arteriosus zurückgreifen kann. Diese Neugeborene versterben innerhalb der ersten Lebensstunden bis –tage. Unter intensivmedizinischen Bedingungen ist es möglich, durch Gabe eines speziell wirksamen Medikamentes, dem Prostaglandin, den spontanen Verschluß des Ductus zu verhindern, bis durch eine Operation in den ersten Lebenstagen Abhilfe geschaffen werden kann. Bei Neugeborenen, die auf den Blutfluß über ein weites offenes Foramen ovale angewiesen sind, kann diese Verbindung durch Einsatz einer Herzkathetertechnik erweitert werden (Ballonatrioseptostomie oder Rashkind-Manöver).

Der oben genannte Prozeß der Senkung des Lungengefäßwiderstandes dauert einige Wochen. So kann es passieren, daß Kinder bespielsweise mit bedeutsamen Defekten in der Kammerscheidewand, bei denen viel Blut zusätzlich aus der linken Herzkammer in die rechte Hauptkammer und damit in die Lunge fließt, erst nach einigen Wochen das Vollbild ihrer Herzerkrankung zeigen.


Häufigkeit angeborener Herzfehler
Aktuell wird im Rahmen der PAN-Studie die Häufigkeit der angeborenen Herzfehler neu erfasst. Aktuelle Daten zur Häugikeit angeborener Herzfehler erfolgen nach Abschluss der Studie.


Vorhofseptumdefekt (ASD)
Allgemeines
Der Vorhofseptumdefekt tritt mit einer Häufigkeit von 7 bis 12 % aller angeborenen Herzfehler auf. Zusammen mit dem Ventrikelseptumdefekt macht er damit etwa die Hälfte aller angeborenen Herzfehler aus.
Als Fachbegriff spricht man von einem Atriumseptumdefekt, hierher rührt die Abkürzung ASD.


Anatomie
Bei einem Vorhofseptumdefekt besteht ein Defekt in der Scheidewand zwischen den beiden Vorkammern. Dieser Defekt kann an verschiedenen Stellen der Scheidewand liegen. Bei dem häufigsten Typ eines Vorhofseptumdefektes vom Sekundumtyp (ASD II) liegt der Defekt etwa in der Mitte des Vorhofseptums, im Bereich des sogenannten Foramen ovale (beim ungeborenen Kind bestehende Öffnung zwischen den beiden Vorhöfen, welche sich in der Regel ebenso wie der Ductus arteriosus nach der Geburt verschließt).

Der seltenere obere Sinus-venosus-Defekt ist weit oben in der Vorhofscheidewand im Einmündungsbereich der oberen Hohlvene gelegen, der untere Sinus-venosus-Defekt entsprechend im unteren Anteil des Septums im Mündungsbereich der unteren Hohlvene gelegen.
Bei dem Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp (ASD I) befindet sich der Defekt weiter unten in der Vorhofscheidewand nahe den Vorhof-Kammer-Klappen (Mitral- und Trikuspidalklappe). Dieser Defekt geht häufig mit einer Spaltbildung eines Segels der Mitralklappe einher, erkennbar an einer zusätzlich bestehenden Undichtigkeit dieser Klappe. Der ASD I mit Mitralklappenspalt wird auch als partieller AV-Kanal bezeichnet und gehört hinsichtlich seiner Behandlung im Zusammenhang mit dem kompletten AV-Kanal besprochen.

Folgewirkungen
Da in der linken Vorkammer ein höherer Druck herrscht als in der rechten Vorkammer, fließt das Blut aus dem linken Vorhof über den Vorhofseptumdefekt in den rechten Vorhof (Links-Rechts-Shunt), dann über die rechte Hauptkammer in die Lungenschlagader. Durch dieses über den Defekt zusätzlich zirkulierede Blut kann es abhängig von der Größe des Defektes zu einer Volumenbelastung kommen, worunter sich rechter Vorhof und die rechte Hauptkammer vergrößern. Die Lunge wird „überflutet“. Anders als beim Ventrikelseptumdefekt besteht beim Vorhofseptumdefekt aber meistens nicht die Gefahr der Ausbildung eines Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertension). Der Arbeitsdruck in den beiden Vorkammern ist deutlich niedriger als in den Hauptkammern, in den Lungengefäßen kommt es nur zu einer Durchflußvermehrung, aber nicht zu einer bedeutsamen Druckerhöhung. Der nur durch eine erhöhte Druckeinwirkung auf die Lungengefäße entstehende Lungenhochdruck kann sich beim Vorhofseptumdefekt somit nicht entwickeln.
Die bei den Kindern auftretenden Symptome sind abhängig von der Größe des Defektes unterschiedlich. Häufig haben die Kinder keinerlei Symptome. Nur bei großen Defekten zeigt sich unter Umständen eine Gedeihstörung und eine vermehrte Infektanfälligkeit, eine Leistungsminderung ist nur selten vorhanden. Langfristig, das heißt im Jugendlichen- bis jungen Erwachsenenalter, kann es durch einen großen Vorhofseptumdefekt aber zu Funktionsstörungen der belasteten rechten Herzkammer oder auch zu Herzrhythmusstörungen infolge der Vorhofvergrößerung kommen. Ein Verschluß solcher Defekte ist somit erforderlich. Insgesamt bergen aber auch die kleineren Vorhofseptumdefekte langfristige Gefahren. So kann es zum Beispiel als Folge einer Beinvenenthrombose zum Abwandern eines Blutgerinnsels über die Hohlvenen in den rechten Vorhof, über den Defekt auf die linke Herzseite und damit zum Beispiel in die Kopfgefäße mit der Gefahr eines Schlaganfalls kommen. Somit ist zumindest bei hinsichtlich einer Thromboseentwicklung gefährdeten Patienten ein Verschluß des Vorhofseptumdefektes zu erwägen. Sehr kleine Vorhofseptumdefekte bedürfen keiner Behandlung und können sich im Verlauf auch noch spontan verschließen.
Der Verschluß eines Vorhofseptumdefektes kann mittels Operation oder durch eine Herzkatheterbehandlung erfolgen, wobei sich die Herzkatheterbehandlung heutzutage zu einem etablierten und erfolgreichen Verfahren entwickelt hat.

Operation
Der operative Verschluß eines Vorhofseptumdefektes erfolgt unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Nach Eröffnen des Brustkorbs eröffnet der Kinderherzchirurg den rechten Vorhof und kann dann den Defekt mit einer Naht oder einem Flicken aus Herzbeutelmaterial verschließen. Anschließend wird der Vorhof wieder zugenäht und der Brustkorb verschlossen.

Mittlerweile haben sich die Operationsverfahren so verbessert, daß nur noch sehr kleine Narben am Brustkorb zurückbleiben. Der Verschluß eines Sinus-venosus-Defektes ist aufgrund der engen Nachbarschaft zu den Hohlvenen und den Lungenvenen technisch aufwendiger und eben durch diese enge Lagebeziehung nicht durch eine Herzkatheterbehandlung zu verschließen.
Das Operationsrisiko ist vergleichsweise gering, gelegentlich kann es nach der Operation zum Auftreten eines Ergusses im Herzbeutel kommen. Bei gutem Verlauf ist eine Entlassung aus der Klinik bereits nach einer Woche durchaus möglich.

Herzkatheterbehandlung
Ein Verschluß eines Vorhofseptumdefektes mit einem Schirmchen im Rahmen einer Herzkatheterbehandlung ist mittlerweile ab einem Körpergewicht von 10 kg möglich. Dafür stehen verschiedene Systeme mehrerer Hersteller zur Verfügung. Voraussetzung für das Einsetzen bei allen Verschlußsystemen ist das Vorhandensein eines ausreichenden Saumes von Vorhofseptumgewebe zu allen Seiten des Defektes. Dieser Randsaum ist erforderlich, damit das Schirmchen befestigt werden kann. Das je nach Größe und Lage des Defektes ausgewählte Verschlußsystem wird dann bei der Herzkatheteruntersuchung durch eine in der Leistenvene vorgeschobenen Schleuse im Defekt positioniert. Nach gleichzeitger Lagekontrolle über eine in der Speiseröhre liegende Ultraschallsonde wird das Schirmchen vom Katheter abgelöst.

Der Eingriff wird in Vollnarkose mit maschineller Beatmung durchgeführt, da sich die Kinder während der Prozedur nicht bewegen dürfen. Ein Husten zum Zeitpunkt des Einsetzens des Schirmchens könnte fatale Folgen haben.
Nach der Untersuchung erfolgt die Verabreichung gerinnungshemmender Medikamente (Heparin) per Dauertropfinfusion für 24 Stunden. Eine Entlassung aus der Klinik ist in der Regel zwei Tage nach der Behandlung möglich.

Weiterer Verlauf
Kommt es zu einem spontanen Verschluß eines Vorhofseptumdefektes, sind weitere Kontrolluntersuchungen nicht mehr erforderlich.
Nach problemlosem operativen Verschluß oder Herzkatheterbehandlung sind die Kinder herzgesund. Es gibt keine Einschränkungen für eine sportliche Betätigung, die spätere Berufswahl oder eine Schwangerschaft.
Nach der Herzkatheterbehandlung ist für sechs Monate die Einnahme von Aspirin® in niedriger Dosierung täglich erforderlich. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Kinderkardiologen sollten nach beiden Verfahren im Hinblick auf die Funktion und Größe der rechten Herzkammer erfolgen, dabei muß auch auf das Vorhandensein etwaiger Herzrhythmusstörungen geachtet werden. Auch direkt nach Herzkatheterbehandlung noch bestehende sehr kleine Restdefekte müssen im Verlauf kontrolliert werden. Diese verschließen sich in den meisten Fällen aber noch spontan.
Eine Endokarditisprophylaxe wird noch für ein Jahr nach Verschluß eines Vorhofseptumdefektes nach beiden Verfahren empfohlen.


Persistierendes Foramen ovale (PFO)
Anatomie und Physiologie:
Das offene Foramen ovale (PFO) ist Teil des embryonalen, vorgeburtlichen Kreislaufes.
Vor der Geburt findet der Gasaustausch (Aufnahme von Sauerstoff, O2, und Abgabe von Kohlendioxid, CO2) des Kindes nicht über die noch unreife Lunge, sondern über die Plazenta und damit den mütterlichen Blutkreislauf statt.
Sauerstoffreiches Blut gelangt über die Nabelvene und untere Hohlvene in das rechte Herz (rechter Vorhof, Atrium). Die Blutströmung trifft gegen das Vorhofseptum (Vorhofscheidewand) im Bereich der Fossa ovalis (eine anatomische Bezeichnung einer “Schwachstelle” am Herzen). Hier befindet sich bei dem Ungeborenen noch eine Öffnung Das Blut über die Fossa ovalis an der unreifen Lungen vorbei in den linken Vorhof und die linke Herzkammer des Körperkreislaufes (Gehirn, innere Organe, Extremitäten).
Mit der Geburt, zugleich mit den ersten Atemzügen, entfaltet sich die Lunge. Dadurch nimmt der Druck im rechten Vorhof ab, so dass er niedriger liegt, als der Druck im linken Vorhof. Das Blut im rechten Vorhof strömt jetzt über die rechte Herzkammer in die Lunge. Nach Passage der Lungenstrombahn, wo jetzt der Gasaustausch stattfindet, gelangt das Blut über Lungenvenen, linken Vorhof und linker Herzkammer in den großen Kreislauf. Diese Veränderungen der Hämodynamik führen zu einem funktionellen Verschluß des Foramen ovale, da jetzt das Septum primum von der linken Seite gegen das Septum secundum gedrückt wird. Im Verlauf von einigen Wochen bis Monaten kommt es zu einer Verklebung der beiden Septumanteile und dadurch zum anatomischen Verschluß des Vorhofseptums.
Bei etwa 25% der Bevölkerung bleibt der anatomische Verschluß aus und beide Anteile des Septums können unter bestimmten Voraussetzungen auseinander treten und eine Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen freigeben.

Offenes Foramen ovale und Häufigkeit eines Schlaganfall:
Wenn der Druck im rechten Vorhof den im linken Vorhof übersteigt (zum Beispiel beim Pressen, dem sogenannten Valsalva-Manöver, zum beim Toilettegang), oder aber auch, wenn der Blutstrom aus der Vena cava inferior direkt auf die Fossa ovalis trifft, kann sich das PFO öffnen und so einen Weg vom rechten in den linken Vorhof freigeben. Dabei kann sich für kleine, ansonsten unbedeutsame und nicht zu entdeckende Gerinnsel aus den Bein- oder Beckenvenen die Gelegenheit ergeben, durch das Vorhofseptum und das linke Herz in den großen Kreislauf zu gelangen, und auf diese Weise die Lunge und Filterung durch pulmonale Mikrozirkulation zu umgehen.

Ein solches Übertreten eines Thrombus vom Venensystem in den arteriellen Kreislauf wird als paradoxe Embolie bezeichnet.

Man spricht von einem kryptogenen Schlaganfall (ungeklärte Ursache), wenn keine Emboliequelle gefunden werden kann. Bei jungen Erwachsenen ist dies in etwa 40% aller Fälle nicht möglich. Erwachsene mit krytogenen Schlaganfall,die weniger als 55 Jahre alt sind, haben mit größerer Häufigkeit ein offenes Foramen ovale als Patienten,die 55 Jahre oder älter sind. Die folgenden epidemiologischen und klinischen Daten unterstützen die Hypothese, daß ein offenes Foramen ovale eine ursächliche Rolle bei kryptogenen Schlaganfallen spielen kann:

  1. Die Häufigkeit eines offenen Foramen ovale in der Allgemeinbevölkerung bei 25%. Die Häufigkeit bei Patienten unter 55 Jahren mit kryptogenen Schlaganfall beträgt ca. 50%. Dagegen liegt die Häufigkeit bei Patienten über 55 Jahren mit kryptogenen Schlaganfall widerum im Bereich von 25%.
  2. Die Größe des Foramen ovale, bestimmt anhand dem Auseinanderweichen von Septum primum und Septum secundum, beträgt bei Patienten mit kryptogenem Schlaganfall 2,1 +/- 1,7 mm im Vergleich zu 0,6 +/- 0,8 mm bei Kontrollpersonen mit offenen Foramen ovale.
Im Kindesalter gelingt der Nachweis eine persistierenden Foramen ovale (PFO) problemlos mit der Echokardiographie, selten ist zusätzlich Kontrastmittelgabe erforderlich oder eine echokardiographische Untersuchung durch die Speiseröhre.

Indikationen zum interventionellen PFO-Verschluß:
1. Eindeutig nachgewiesener ischämischer Schlaganfall oder transitorische ischämische Attacke, die durch klinische und radiologische Untersuchungen (CCT oder MRT) nachgewiesen wurde. Periphere Thrombembolie, die ebenfalls klinisch und radiologisch nachgewiesen wurde.
2. Ausschluss anderer Gründe mittels Halsschlag-Ader Doppler, 24h EKG (Vorhofflimmern ?), 24h Blutdruck (Hypertonie), Ausschluss von Gerinnungsstörungen oder andere Gründe, die eine Dauerhafte Therapie mit Marcumar notwendig macht.
3. Nachweis eines Shuntes mit oder ohne Vorhofseptum-Aneurysma mit Hilfe der Kontrasmittel-Echokardiographie
relative Indikationen:
Dekompressionsprobleme bei Tauchern; Migräne

Verschluss mittels Herzkatheter:
Die Verschlußtechnik entspricht der des Vorhofseptumdefektes.


Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Der Ventrikelseptumdefekt ist mit 20 bis 25% der häufigste angeborene Herzfehler und kommt isoliert und in Kombination mit anderen Fehlbildungen des Herzens und der großen Arterien vor.

Anatomie
Bei einem Ventrikelseptumdefekt besteht ein Defekt in der Scheidewand (Ventrikelseptum) zwischen den beiden Herzkammern. Der Defekt kann an verschiedenen Stellen der Scheidewand liegen, am häufigsten unterhalb der Körperschlagaderklappe (subaortal), seltener in tieferliegenden Anteilen (sogenannte muskuläre Defekte). Da im Körperkreislauf und damit in der linken Herzkammer ein höherer Druck herrscht als im Lungenkreislauf und somit in der rechten Herzkammer, fließt sauerstoffreiches Blut durch den Defekt in die rechte Herzkammer und von dort in die Lungengefäße (Links-Rechts-Shunt).

Folgewirkungen
Die Folgewirkungen sind abhängig von der Größe des Defektes.
Besteht nur ein kleiner Defekt zwischen den Herzkammern, sind die Kinder unbeeinträchtigt, der Defekt stellt für das Herz keine nennenswerte Mehrbelastung dar. Viele dieser kleinen Defekte werden im Laufe der Zeit noch kleiner oder verschließen sich komplett. Eine Behandlung ist in diesen Fällen nicht erforderlich.
Bei mittelgroßen oder großen Defekten fließt ein Großteil des sauerstoffreichen Blutes aus der Lunge in die linke Vorkammer, dann in die linke Hauptkammer und über den Defekt in die rechte Herzkammer. Die rechte Herzkammer pumpt dieses zusätzliche Blut wieder in die Lunge, was schädliche Folgen für das Herz und die Lungenschlagadern hat. Durch diese unnötige Belastung der beiden Herzkammern, die immer wieder das gleiche Blut pumpen müssen, kommt es zu ihrer deutlichen Vergrößerung.

  1. (peri-) membranöser Ventrikelseptumdefekt
  2. muskulärer Ventrikelseptumdefekt
Bei sehr großen Defekten gleichen sich im Laufe der Zeit die Druckverhältnisse der rechten Herzkammer und der Lungenschlagader denen der linken Herzkammer an. Dies führt dazu, daß sich die Lungengefäße langfristig „verhärten“, da deren Wandstruktur auf eine solche Druckbelastung nicht eingestellt ist. Diese Veränderungen sind nicht rückgängig zu machen. Man spricht dann von einem fixierten Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie), der zu einer Umkehr der Flußrichtung über den Defekt führt, erkennbar an der Blausucht der Patienten infolge des Einstromes des sauerstoffarmen Blutes in den Körperkreislauf. Diese Entwicklung reduziert die Lebenserwartung erheblich, die Patienten versterben mitunter im frühen Erwachsenenalter. Insofern muß eine operative Behandlung im Säuglingsalter erfolgen, bevor die Veränderungen an den Lungengefäßen eintreten.

Behandlung vor der Operation
Kinder mit kleinen Ventrikelseptumdefekten brauchen wegen fehlender Auswirkungen auf das Herz mit Ausnahme einer Endokarditisprophylaxe keine Behandlung, also auch keine Operation.
Bei den größeren Defekten führt der vermehrte Blutfluß durch die Lunge zu beschleunigter Atmung, vermehrter Infektanfälligkeit, Trinkschwäche und Gedeihstörung als Ausdruck einer Herzinsuffizienz. Bis zum erforderlichen Verschluß des Defektes ist zunächst eine Behandlung mit Medikamenten, die die Herzarbeit erleichtern, angezeigt. Bei sehr ausgeprägten Symptomen kann eine stationäre Behandlung erforderlich sein, um durch eine Sondenernährung oder eine Atemhilfe die klinische Symptomatik zu lindern. Diese Maßnahmen dienen nur der kurzfristigen Überbrückung bis zur baldmöglichen Operation, die heute bereits ab dem Neugeborenenalter möglich ist.

Operation
Die Operation erfolgt unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Nach Eröffnen des Brustkorbs eröffnet der Kinderherzchirurg den rechten Vorhof und sieht durch die Vorhofklappe (Trikuspidalklappe) auf den Defekt in der Kammerscheidewand. Der Defekt kann dann durch die Vorhofklappe hindurch in der Regel mit einem Flicken, der aus Herzbeutelmaterial oder Kunststoff besteht, verschlossen werden. Danach wird der Vorhof wieder zugenäht.

Bei manchen ungünstig in der muskulären Scheidewand gelegenen Ventrikelseptumdefekten kann der Defekt nur über einen Schnitt in der Muskulatur der rechten Herzkammer erreicht werden. Dies wird nach Möglichkeit jedoch vermieden, weil es später von der Narbe in der Herzmuskulatur ausgehend zu Herzrhythmusstörungen kommen kann. Bei Narben im Bereich des Vorhofes sind diese Probleme weitaus seltener. Nach der Operation erfolgt die Behandlung auf der Intensivstation.
Zu den schwersten Komplikationen der Operation gehört die Entstehung einer Überleitungsstörung der elektrischen Erregung vom Vorhof auf die Kammer. Die Behandlung besteht in der Versorgung mit einem künstlichen Schrittmacher.

Herzkatheterbehandlung
Je nach Lage und Größe des Defektes besteht in einigen Fällen die Möglichkeit, den Defekt ohne Operation mittels Kathetertechnik mit einem Schirmchen zu verschließen. Nicht alle Kammerscheidewanddefekte sind aufgrund ihrer Größe, Lage oder Form für dieses Verfahren geeignet, so daß eine sorgfältige Auswahl mit Hilfe der echokardiographischen Voruntersuchungen erfolgen muß. Das Schirmchen wird durch eine in der Leistenvene vorgeschobene Schleuse im Defekt positioniert. Die Prozedur erfolgt in Vollnarkose. Unterschiedliche Konstruktionen der Schirmchen erlauben heute ab einem Körpergewicht von ca. 8 kg den Verschluß bei subaortal und muskulär gelegenen Defekten.


Weiterer Verlauf
Kommt es zu einem spontanen Verschluß eines kleinen Ventrikelseptumdefektes, ist eine weitere Behandlung oder auch eine weitere Kontrolluntersuchung nicht mehr erforderlich. Die Kinder sind herzgesund.
Wurde ein Ventrikelseptumdefekt durch eine Operation oder Katheterbehandlung verschlossen, kann gelegentlich noch eine vorübergehende medikamentöse Entlastung des Herzens über einige Wochen erforderlich sein. Insgesamt sind die Kinder mit einem problemlos operierten Ventrikelseptumdefekt als herzgesund hinsichtlich ihrer körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit zu betrachten. Es gibt keine Einschränkungen beim Sport, bei der späteren Berufswahl oder auch beim Austragen einer Schwangerschaft.
Eine Langzeitbetreuung ist aber lebenslang nötig mit dem besonderen Augenmerk auf die Funktion der Herzkammern und das spätere Auftreten von Herzrhythmusstörungen.
Die Endokarditisprophylaxe (siehe Kapitel “Endokarditisprophylaxe”) muß bei allen Patienten mit einem noch bestehenden Ventrikelseptumdefekt (auch mit sogenanntem Rest-Ventrikelseptumdefekt nach der Operation oder Katheterbehandlung) ein Leben lang durchgeführt werden.


Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
Allgemeines
Der persistierende Ductus arteriosus zählt mit 5 bis 9 % zu den häufigen Fehlbildungen am Herzen und kommt isoliert und in Kombination mit anderen Fehlbildungen des Herzens und der großen Arterien vor.


Anatomie
Der Ductus arteriosus stellt im Kreislauf des ungeborenen Kindes (fetaler Kreislauf) eine normale und notwendige Verbindung zwischen Lungenschlagader und Körperschlagader dar. Über den Ductus wird im Mutterleib (intrauterin) das Blut aus der rechten Herzkammer unter Umgehung der Lunge in die Körperschlagader gepumpt (siehe Kapitel Fetaler Kreislauf). Normalerweise verschließt sich der Ductus innerhalb von Stunden bis Tagen nach der Geburt spontan. Bleibt dieser Verschluß aus, spricht man von einem fortbestehenden (persistierenden) Ductus arteriosus. Somit handelt es sich im eigentlichen Sinne nicht um einen Herzfehler, sondern um einen Gefäßfehler.
Mit Absinken des Blutdruckes in den Lungengefäßen nach der Geburt besteht in der Lungenschlagader ein geringerer Druck als in der Körperschlagader. Entsprechend dieses Druckgefälles über den Ductus fließt sauerstoffreiches Blut aus der Körperschlagader in die sauerstoffarmes Blut führende Lungenschlagader (Links-Rechts-Shunt).


Folgewirkungen
Die Folgewirkungen sind abhängig vom Kaliber des Ductus.
Kinder mit einem kleinen Ductus arteriosus sind in der Regel beschwerdefrei. Häufig fällt diese Fehlbildung nur im Rahmen einer Routineuntersuchung auf. Bei einem mittelgroßen oder großen Ductus arteriosus fließt deutlich mehr Blut von der Körperschlagader über den Ductus in die Lungenschlagader. Dieses vermehrte Blutvolumen fließt dann zum linken Vorhof und in die linke Herzkammer. Durch diese zusätzliche Volumenbelastung kommt es zu einer Vergrößerung von linkem Vorhof und linker Herzkammer. Bei sehr großem Ductus arteriosus kommt es zu einem Druckangleich zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader. Langfristig ist aber die Wandstruktur der Lungengefäße auf eine solche Druckbelastung nicht eingestellt. Die Lungengefäße „verhärten“ sich, es entsteht ein fixierter Lungenhochdruck (pulmonaler Hypertonus). Sind diese Veränderungen eingetreten, besteht keine Möglichkeit mehr, diesen Gefäßfehler zu behandeln. Eine Behandlung ist somit bei großem Ductus vor Eintritt eines Lungenhochdrucks erforderlich.

Behandlung bis zum Ductusverschluß
Kinder mit einem kleinen Ductus arteriosus brauchen wegen fehlender Auswirkungen auf das Herz mit Ausnahme einer Endokarditisprophylaxe keine Behandlung. Gelegentlich ist ein Spontanverschluß auch noch jenseits des Säuglingsalters möglich, aber selten. Möchte man das geringe Risiko einer Herzinnenhautentzündung (Endokarditis) völlig vermeiden, ist der Verschluß auch des kleinen Ductus zu erwägen.
Bei Kindern mit einem großen Ductus arteriosus führt der vermehrte Blutfluß duch die Lunge häufig zu beschleunigter Atmung, Schwitzen, Trinkschwäche und Gedeihstörung als Ausdruck einer Herzinsuffizienz. Insbesondere bei Frühgeborenen, also noch unreifen Kindern, bleibt der Spontanverschluß des Ductus häufig aus. Diese Kinder sind mit ihrer noch unreifen Lunge durch den vermehrten Blutfluß besonders schwer betroffen und benötigen oftmals eine maschinelle Beatmung. Bei weniger ausgeprägten Symptomen kann bis zum Verschluß des Ductus eine Behandlung mit Medikamenten erforderlich sein, die die Herzarbeit erleichtern.

Operation
Die Operation wird in der Regel ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt, denn das Herz selbst muß nicht operiert werden. Über einen Schnitt zwischen den Rippen der linken Brustkorbseite hat der Kinderherzchirurg Zugang zum Operationsgebiet. Der offene Ductus wird mit Fäden oder einem Metallclip unterbunden, manchmal wird der Ductus zwischen den Fäden noch zusätzlich durchtrennt.

Das Operationsrisiko ist gering, eine spontane Wiedereröffnung des Ductus kann in wenigen Fällen vorkommen, wenn der Ductus nicht durchtrennt wurde. Insgesamt ist ein Verschluß eines offenen Ductus durch eine Operation heute nur noch in wenigen komplizierten Fällen notwendig, etwa bei sehr kleinen Frühgeborenen oder sehr großem Ductus. Den meisten Kindern kann heutzutage durch Einsatz einer speziellen Technik im Herzkatheterlabor ohne Operation geholfen werden.

Herzkatherbehandlung
Schon ab dem frühen Säuglingsalter kann ein offener Ductus durch eine Herzkathetertechnik mit einem Schirmchen oder mit Drahtspiralen verschlossen werden. Das abhängig von der Größe und Form des Ductus ausgewählte Verschlußsystem wird dann über eine in der Leistenvene vorgeschobene Schleuse im Ductus positioniert. Die Ergebnisse dieser Behandlungsmethode kommen denen einer Operation gleich, das Risiko ist gering, eine Narbe am Brustkorb wird vermieden.


Medikamentöse Behandlung
Nur in den ersten Lebenstagen kann der Verschluß eines offenen Ductus arteriosus bei Früh- und Neugeborenen durch die Gabe der Medikamente Indometacin oder Ibuprofen gelingen. Eine hohe Rate an Nebenwirkungen verbietet jedoch den unkritischen Einsatz dieser Behandlungsmethode.

Weiterer Verlauf
Nach Verschluß eines isolierten persistierenden Ductus arteriosus durch Operation oder Herzkatheter sind die Kinder gesund. Eine Endokarditisprophylaxe ist nach den Prozeduren noch für ein halbes Jahr anzuraten. Nachuntersuchungen sind erforderlich, um das Behandlungsergebnis zu überprüfen. Jahre nach einer Operation kann sicherlich von weiteren Kontrolluntersuchungen abgesehen werden. Derzeit ist noch nicht zu überblicken, ob dies auch für die Kinder gilt, die mittels Herzkathetertechnik behandelt wurden, da hier noch keine Langzeiterfahrungen vorliegen.